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Examen, en 2015, d'une agénésie en vue d'une prothèse en 3D

Le mystère des bébés sans main : une alerte longtemps ignorée

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Ces malformations très rares touchent 1,7 bébés sur 10 000. Or plusieurs enfants sont nés sans mains ou avant-bras dans la même zone géographique, parfois la même ville, en quelques années. L'alerte a été donnée dans l'Ain dès 2011 - mais les autorités sanitaires sont restées longtemps sourdes.

Examen, en 2015, d'une agénésie en vue d'une prothèse en 3D
Examen, en 2015, d'une agénésie en vue d'une prothèse en 3D Crédits : Amélie Benoist / BSIP - AFP

Les spécialistes l'appellent : "agénésie transverse des membres supérieurs" ou ATMS. Chaque année en France, environ 150 bébés naissent avec des doigts, une main, ou une partie d'avant-bras en moins. Ces malformations sont parfois d'origine génétique. Elles peuvent aussi s'expliquer par une infection contractée en début de grossesse. Ou encore par la maladie des "brides amniotiques", qui se traduit par la formation - dans le liquide amniotique - de brides venant s'entortiller autour du membre en formation et le sectionner. L'origine de cette maladie n'est pas vraiment connue, mais on sait l'identifier quand une mère en est victime. Toutefois, il arrive qu'aucune de ces causes n'explique l'agénésie d'un membre supérieur. 

Ainsi, entre 2009 et 2014, trois soupçons de "clusters" ont été signalés aux autorités sanitaires. Un cluster est un nombre anormalement élevé de bébés porteurs de cette malformation, nés dans un périmètre restreint de quelques kilomètres carrés et dans un laps de temps rapproché. Ces clusters (ou "cas groupés") se trouveraient dans trois régions françaises.  Dans le département de l'Ain, le registre des malformations en Rhône Alpes (le Remera) a ainsi identifié 8 bébés nés avec ces agénésies de cause inconnue (la malformation survient entren le 24ème et le 56ème jour de grossesse). Même interrogation pour 4 enfants nés dans le Morbihan et pour trois autres naissances en Loire Atlantique. Toutes ces familles habitent en zone rurale - mais c'est bien le seul point qu'elles semblent avoir en commun.  

Pour une enquête complète sur les enfants nés à Guidel, en Bretagne porteurs de ces agénésies, suivez ce lien. 

Après avoir cherché, en vain, l'origine de ces agénésies l'agence Santé Publique France était prête à jeter l'éponge, le 4 octobre dernier.  Au cours d'une conférence de presse, elle avouait ne pas avoir trouvé de cause commune à ces malformations et annonçait la clôture de ses investigations. 

Mais face à l'émoi des familles et des premiers épidémiologistes qui les ont interrogés, la Ministre de la Santé a rouvert le dossier. C'est une enquête signée Tara Schlegel, réalisée par Emmanuelle Faucilhon. 

Trois mois d'enquête pour ausculter un conflit très violent 

J'ai passé trois mois à tenter de débrouiller une affaire bien complexe, qui se double d'un conflit très violent entre le Remera et l'agence Santé Publique France (SPF) . Pour mieux cerner les enjeux j'ai rencontré à la fois certains responsables de SPF, le Remera, le registre breton (qui a enregistré les cas dans le Morbihan) et les familles des environs de Guidel qui témoignent de leur attente à l'égard des autorités. Ces parents voudraient savoir ce qui s'est passé pendant les premières semaines de grossesse pour expliquer que leurs enfants n'ont pas de main ou pas d'avant-bras.  

Au fil de mon enquête, toute l'affaire s'est muée en fable ou en conte - c'est comme cela que nous allons la raconter : "Il était une fois un petit Registre qui faisait trembler une grande Agence de santé publique"

Acte Premier :  2011/2014 Le petit Registre apprend qu'il y a des malformations dans l'Ain 

Le Remera est le registre chargé de surveiller les naissances en Rhône Alpes. Sur 4 départements il observe 66 000 naissances par an. Sa mission est de détecter les malformations congénitales de la région, de les entrer dans une base de données exploitable ensuite par les médecins et les chercheurs. En 2011, la Cire, l'antenne locale de l'agence Santé Publique France signale trois cas suspects d'agénésies transverses des membres supérieurs, isolées, unilatérales et de cause inconnue au Remera. Le registre décide alors de surveiller le département de l'Ain qui n'était pas, initialement, dans son périmètre explique Emmanuelle Amar - la directrice du Remera : 

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"Nous avons proposé à l'Invs de laisser la Savoie sans surveillance et de surveiller l'Ain "

Entre 2011 et 2014, le Remera signalera plusieurs fois ces cas suspects aux autorités sanitaires. En 2011 c'est bien l'antenne régionale de SPF qui signale trois cas au Remera qui, lui même, les répercute à l'agence à Paris au cours d'une première réunion. En 2012, SPF n'organise pas de réunion des registres, affirme Emmanuelle Amar. En 2013, elle réitère ses signalements qui sont maintenant au nombre de cinq cas. En 2014, le Remera détaille 6 cas d'agénésies dans l'Ain sur un rayon de 17km2 mais l'agence refuse toujours de parler de "culster". Emmanuelle Amar affirme donc que l'agence n'a pas pris au sérieux ces cas groupés, notamment parce qu'au sein du département des maladies non transmissibles, les interlocuteurs changent souvent. Emmanuelle Amar revient sur la façon dont les registres rendent compte de leur activité à SPF et sur l'absence de réaction de l'agence parisienne : 

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"Il n'y a pas de transmission, manifestement, au sein de cette équipe à Santé Publique France"

L'agence Santé Publique France a pour mission est de protéger les populations en exerçant une surveillance sanitaire. L'organisme emploie 659 agents pour un budget de fonctionnement d'environ 177 millions d'euros (rapport annuel 2017).  Ses objectifs sont d'anticiper, comprendre et agir pour protéger le plus efficacement les français en matière sanitaire, en tenant compte notamment des inégalités sociales qui jouent beaucoup en matière de santé. Par rapport aux registres, notamment au Remera, SPF finance cette association, reçoit ses rapports d'activités, mais n'est pas directement sa tutelle. Anne Gallay dirige le département des maladies non transmissibles et traumatistes à l'agence de santé publique. Elle revient sur les liens qui unissent les registres et SPF : 

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"On a une animation des registres. Ils sont regroupés une à deux fois par an".

Anne Gallay affirme, par ailleurs, qu'il n'y a pas de turnover très important dans la direction qu'elle dirige, elle même, depuis un an et demi. Ainsi sa prédécessrise est restée plusieurs années en poste :

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"D'abord il n'y a pas de turnover. C'est faux. Dans un contexte où on réduit les postes, créer une équipe en surveillance périnatalité, c'est bien."

Emmanuelle Amar a listé les principaux interlocuteurs qu'elle affirme avoir eus à Santé Publique France ces dernières années. Le service de communication de l'agence de santé publique, sollicité par mail, n'a pas souhaité nous communiquer - en retour - l'organigramme de cette direction des maladies non transmissibles. 

Liste des interlocuteurs d'E.Amar à SPF
Liste des interlocuteurs d'E.Amar à SPF Crédits : T.S. - Radio France

Acte II : 2015-2016 - Où le scandale de la Dépakine vient bousculer l'affaire des agénésies

En 2015, le Remera s'aperçoit que les autorités sanitaires françaises, en l'occurrence l'agence du médicament, minimisent le nombre de victimes d'un autres scandale, celui de la Dépakine. Emmanuelle Amar décide alors d'intervenir publiquement pour dénoncer ces propos. Parallèlement Marine Martin, une mère de famille dont les enfants souffrent de troubles liés directement à sa prise de médicaments, constitue une association de défense et décide de poursuivre l'Etat et le laboratoire pharmaceutique. Le scandale prend beaucoup d'ampleur médiatique et le Ministère de la santé diligente une enquête. Les inspecteurs de l'Igas rencontrent alors le Remera et constatent qu'effectivement, les extrapolations des données fournies par le registre laissent à penser qu'il n'y a pas 368 enfants victimes du valproate de sodium depuis les années soixante, mais bien entre 425 et 450 enfants uniquement entre 2006 et 2014 (voir page 28 du rapport de l'Igas) . Le nombre total de victimes est donc bien supérieur aux cas signalés par l'agence du médicament, concluent les enquêteurs. Ils notent aussi qu'aucune procédure pour traiter les signalements émis par le registre ne semble exister. (voir page 66 du rapport de l'Igas). Emmanuelle Amar : 

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"Les inspecteurs de l'IGAS me disent : votre registre est orphelin. Y a t-il un nouveau signalement que vous voudriez faire?"
Emmanuelle Amar, directrice du Remera
Emmanuelle Amar, directrice du Remera Crédits : L. - Radio France

En septembre 2016, Emmanuelle Amar présente une nouvelle fois les 7 cas d'agénésies suspects. Sans plus de succès que les années précédentes. La réunion est très violente. La directrice du registre des malformations congénitales en Rhône Alpes se retrouve face à un "tribunal" de biostatisticiens. Elle fait le récit de cette rencontre, qui va obliger le conseil scientifique du Remera a agir, ensuite, publiquement : 

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"Je vais avoir face à moi des statisticiens qui n'ont aucune compétence particulière en matière de malformations."

Anne Gallay, de Santé Publique France, affirme encore aujourd'hui qu'il n'y a pas d'excès de cas dans l'Ain. La directrice du département des maladies non transmissibles revient sur les méthodes statistiques employées par le Remera et contestées par SPF  : 

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"Quand on est naïf sur le sujet ... voilà. Ce sont les chiffres de Remera, pas les nôtres. Nous n'avons pas conclu à cet excès".

En février 2016, l'Igas avait aussi recommandé aussi dans son rapportL la formation d'un registre national qui aurait pour fonction de surveiller toutes les naissances en France.  La ministre de la santé, Marisol Touraine, reprend alors ces recommandations dans un communiqué de presse officiel le 7 mars 2016, dans lequel elle cite le Remera comme le registre à partir duquel il faut réfléchir à une organisation nationale. Or cette mise en valeur du travail d'Emmanuelle Amar et de son équipe n'est pas du goût de tous, affirme la directrice du Remera  :

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L'IGAS demande la création d'un registre national sur le modèle du Remera. Cela suscite une animosité contre notre registre qui est indépendant.

Acte III : Où l'on cherche la cause de ces agénésies

Quelle méthode faut-il employer pour tenter de comprendre, dans l'Ain, l'origine des huit agénésies transverses des membres supérieurs, isolées et de cause inconnues? Pour Anne Gallay, de Santé Publique France, toutes les investigations ont été menées dans les temps :

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"Les choses ont été faites comme elles auraient dù être faites. Dans la temporalité on n'a pas du tout été pris en défaut"

Emmanuelle Amar affirme en revanche, qu'il aurait fallu aller plus loin. Une telle enquête ne se mène pas comme lorsqu'il s'agit de repérer l'origine d'un cancer. Les malformations exigent une méthodologie différente.

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"On nous dit chercher ne sert à rien. Mais c'est parce que Santé Publique France se réfère aux cancers."

En novembre/décembre 2016, bien décidée à poursuivre le signalement des agénésies transverses, Emmanuelle Amar décide de médiatiser les cas recensés dans l'Ain. Elle publie donc, avec l'aval du conseil scientifique du Remera, un article dans une revue intitulée Environnement, Risque, Santé. C'est à la suite de cette publication que les ennuis commencent vraiment pour le registre, qui sera menacé de fermeture : 

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"On écrit cet article. Santé Publique France me menace d'une plainte en diffamation. Et on va avoir sur les financements, des bâtons dans les roues."

Acte IV : Où le registre se retrouve en grande difficulté financière 

Le Remera est une association adossée aux Hospices Civils de Lyon. Il se compose de sa directrice, de trois enquêtrices (pour les quatre départements), d'une attachée de recherche (codage, extraction des données) et d'un biostatisticiens. Le budget du registre est d'environ 250 000 euros par an. Mais ces derniers mois son existence même a été mise en péril, comme le confirme la directrice adjointe de la stratégie des Hospices Civils de Lyon. Lenaik Tanguy 

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"Le registre est une structure indépendante, même si elle est adossée aux Hospices Civils de Lyon. Il a sa libre parole."

Emmanuelle Amar revient sur cette grande précarité financière qui n'est pas récente. Elle montre que depuis des années les financements ne sont pas pérennes. 

Les locaux du Remera, à Lyon
Les locaux du Remera, à Lyon Crédits : T.S. - Radio France

Le Remera recevait essentiellement subventions de l'Inserm (23 000 euros), de la Région Rhône Alpes (100 000 euros) et de Santé Publique France (85 000 euros). Mais deux de ses partenaires historiques l'ont lâché, explique Emmanuelle Amar : 

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"Chaque mois nous ne savons pas si nous allons être payés. Nous avons même reçu notre lettre de licenciement au 31 décembre."

Pour Anne Gallay, de Santé Publique France, cette précarité financière explique en grande partie pourquoi la directrice du Remera a tellement insisté pour médiatiser le mystère des bébés sans bras. Anne Gallay met néanmoins en doute la qualité du travail du Remera : 

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"Madame Amar s'est battue pour assurer la pérénité de ce registre. Et elle a bien fait !"

La directrice du registre récuse point par point les accusations de Santé Publique France. Elle tient d'abord à détailler combien les évaluations scientifiques de son registre ont été biaisées. En 2008, un comité d'évaluation a émis un avis favorable, avant de déqualifier le registre en 2011. Le Remera a intenté un recours, qu'il a gagné contre cette évaluation qu'il jugeait faussée en 2011. Une nouvelle évaluation lui a été demandée en 2015. Les inspecteurs ont donné alors au registre la note "B comme bon"  mais la présidente du comité d'évaluation n'a pas été du même avis. Emmanuelle Amar revient sur toute cette saga : 

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"nous avions beaucoup de mal à montrer que c'était une évaluation totalement arbitraire, qui n'avait pour but que de nous couper les financements."

Emmanuelle Amar affirme aussi que le statut même du registre rhônalpin fait grincer des dents certains organismes de santé publique : 

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"L'Inserm a annoncé qu'il ne nous finacerait plus en 2017. L'Inserm ne souhaite pas qu'il y ait un registre indépendant. "

Pour Anne Gallay, le contexte de l'évaluation du registre n'est pas exactement le même que celui que décrit la directrice du Remera : 

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"C'est dans ce contexte là que le Remera a été évalué. Avec effectivement une demande de réévaluation deux ans après."

Emmanuelle Amar a fait récemment l'objet d'attaques très virulentes de la part de la présidente du comité d'évaluation des registres. Cette dernière, Ségolène Aymé a envoyé un texte à la presse et aux députés notamment pour donner sa vision du mystère des bébés sans mains.  

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A la suite de cette missive, Emmanuelle Amar a décidé de poursuivre madame Aymé en justice : 

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"On est très mauvais avocat de soi-même. Pour ce qui est de mon honneur, c'est à la justice de trancher."

En réponse à la lettre envoyée par Mme Aymé, le conseil scientifique du Remera a tenu à publier un texte rectificatif dont la lecture est instructive. Le conseil scientifique dénonce une campagne de désinformation, revient sur le rôle, le financement, l'évaluation du Remera et rappelle qu'Emmanuelle Amar est qualifiée pour occuper le poste de directrice : elle détient "un master de santé publique option épidémiologie délivré par l’Université Lyon I, elle a été lauréate du concours du Corps d’Etat pour l’Administration de la Polynésie française (épidémiologie de terrain), elle est titulaire des certificats EPI INFO et IDEA (Institut d’Epidémiologie Appliquée)" .  Ce texte a été publié sur le site du Remera :

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Acte V : où il est question de la fédération européenne de registres, Eurocat 

Parmi les reproches que les autorités sanitaires ont faits au Remera, la question du transfert des données du registre rhônalpin vers Eurocat est récurrente. Eurocat est une fédération qui regroupe aujourd'hui 43 registres, situés dans 23 Etats. Le comité d'évaluation des registres souhaite que le Remera, au même titre que les autres registres français, fournisse à Eurocat ses données individuelles. Or Emmanuelle Amar affirme qu'une telle procédure est, en France, illégale : 

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"Il n'y a aucun intérêt à communiquer des données individuelles. Nous fournissons de la donnée agrégée à Eurocat."

Cette ligne de conduite est dénoncée par l'agence Santé Publique France. Anne Gallay, directrice du département des maladies non transmissibles, affirme que la transmission de données individuelles, anonymisées, ne pose aucun problème légal. Elle s'emporte même en insistant sur cette obligation que le Remera ne respecte pas. 

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"Remera n'envoie pas ses données agrégées depuis plusieurs années. Je m'énerve un peu mais les questions sont instrumentalisées de cette manière là."

La présidente du conseil scientifique du Remera Elisabeth Gnansia, soutient le registre dans ce procès qui lui est fait à l'égard d'Eurocat. Généticienne, Elisabeth Gnansia a elle même dirigé l'ancêtre du Remera (l'Institut européen des génomutations - créé à la fin des années 70). En décembre 2006, l'IEG a été dissous et le Remera, après bien des péripéties judiciaires, a repris le flambeau. Pour l'épidémiologiste Elisabeth Ganasia, il est normal que le Remera refuse la transmissions de données identifiantes : 

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"Il est tout simplement illégal aujourd'hui d'envoyer des données individuelles à Eurocat. Evidemment, il n'y a pas de poursuites."

La fédération européenne de registres Eurocat est installée à Ispra en Italie. Elle héberge donc plus d'une quarantaine de registres locaux qui ont, pour certains d'entre eux, le statut de registre associé. Elisabeth Gnansia, généticienne, spécialiste des malformations et longtemps présidente de registre affirme que les données recueillies par Eurocat sont trop hétérogènes : 

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"Certains registres sont de très bonne qualité, d'autres extrêmement administratifs. Mélanger les uns et les autres me semble être une mauvaise idée"

Elisabeth Gnansia affirme que d'autres épidémiologistes travaillant pour de grands registres, notamment du nord de l'Europe, sont aussi critiques vis à vis d'Eurocat : 

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"Chaque registre connaît bien son mode de recueil et est donc seul capable de bien digérer ses données. On échangeait des informations pas des données

Acte VI : où l'on tente une conclusion, avant de prendre le chemin du Morbihan

Avant de partir à la rencontre des familles de Guidel qui veulent avoir des réponses où donner un jour à leurs enfants, nés sans main ou sans avant-bras de façon inexpliquée, laissons les principaux protagonistes tirer une conclusion, encore provisoire, de toutes cette cruelle affaire. 

Pour Emmanuelle Amar, Santé Publique France s'est enfermée dans une sorte de tour d'ivoire : 

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"Lorsque vous rencontrez quelqu'un, vous portez sa détresse. Santé Publique France n'a pas vu les familles."

Pour Anne Gallay, il s'agit maintenant de passer à une autre phase. La directrice du département des maladies non transmissibles à SPF rappelle que l'investigation sur les cas groupés a été bien menée et que c'est à la demande de la ministre de la Santé que de nouvelles recherches seront menées, probablement au détriment d'autres axes de travail : 

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"Sur les cas groupés, on a effectivement fait les investigations qu'on devait faire. A partir des questionnaies, on n'a pas trouvé de piste."

Agnès Buzyn a très bien fait de demander, c'était fin octobre, la réouverture des enquêtes sur les agénésies, reconnaît Anne Gallay : 

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"La Ministre a évidemment très bien fait de nous demander de réfléchir plus. Mais ça veut dire qu'il y a d'autres sujets qu'on investiguera moins."

Et maintenant ? 

Deux comités vont être créés à la demande du Ministère de la santé. Le comité d'information va associer les registres, les associations de malade et l'ARS. L'une des mamans de Guidel, Isabelle Grassin qui habite désormais à Bruxelles, espère bien en faire partie. 

L'autre comité sera composé d'experts chargés d'élaborer de nouvelles hypothèses de travail. Ce comité sera connu le 31 janvier prochain. Un délai qui semble normal à Anne Gallay de SPF : 

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"la question, c'est maintenant comment réfléchir aux causes inexpliquées. Mais ça va prendre plusieurs années."

Emmanuelle Amar, du Remera, affirme qu'on a perdu beaucoup de temps ... 

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"Si il s'était agi d'enfants qui avaient eu des bras coupés par un individu muni d'une machette, on aurait cherché à savoir."

On est encore au "balbutiements" en matière d'investigation sur ces agénésies transverses des membres supérieurs. Toute une dimension environnementale a été négligée affirme encore la directrice du Remera : 

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"Il faut faire la liste des substances qui, dans la nature, sont susceptibles de couper des bras. Sachant qu'il peut y avoir une substance inconnue !"

Pour Anne Gallay, la nouvelle mission confiée à Santé Publique France et à l'ANSES est une initiative très importante. Il faut répondre à l'inquiétude des familles : 

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"Bien sûr que c'est un travail important. Et moi je ne souhaiterai qu'une chose, pouvoir travailler avec ces moyens là sur tous les sujets".

(Suite des mises en ligne de cette enquête vendredi 28 janvier) 

Intervenants
  • députée non-inscrite des Deux Sèvres, ancienne ministre de l'Ecologie, du Développement durable et de l'Energie
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