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Accumulation d'un prion

Prion, la protéine folle

59 min
À retrouver dans l'émission

Qu’est ce que la protéine prion ? Inoffensive et présente dans tous les organismes, comment devient-elle nocive ? Quels sont les mécanismes biochimiques qui la rendent fatale pour celui qui la porte ? Quelle sont les maladies associées à ces protéines prions ?

Accumulation d'un prion
Accumulation d'un prion Crédits : Creative Commons

Sommes-nous à l’aube d’une nouvelle vague de maladie de la vache folle ? Au même titre que celle qui a coûté la vie à 230 personnes à travers le monde au milieu des années 90, sans céder à l’alarmisme, le décès d’un patient début février laisse néanmoins entrevoir la possibilité d’une deuxième vague de cas de la variante humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine, la Maladie de Creutzfeld Jacob. Deux maladies dites « à prion », parce que l’agent pathogène n’est ni une bactérie, ni un virus mais une protéine qui, pour des raisons encore obscures, se replie différemment en entraînant avec elle des effets dévastateurs pour le système nerveux central. Or la recherche sur le prion ouvre des pistes sur d’autres maladies neurodégénératives.

Prion, la protéine folle. C’est le problème qui va occuper La méthode scientifique dans l’heure qui vient.

Et pour parler de ce prion qui résiste encore largement comme on va le voir à la compréhension des chercheurs, La Méthode scientifique a le plaisir d’accueillir Jean-Philippe Deslys, médecin et directeur du SEPIA, le Service d’Etude des Prions et des Infections Atypiques au CEA et Jean-Philippe Brandel, neurologue, médecin coordinateur à la cellule nationale de référence des maladies de Creutzfeld-Jacob à la Pitié Salpêtrière.

  • Les prions et cellules souches neurales avec Benoît Schneider, de l'Université Paris Descartes :
Écouter
7 min
LA_METHODE_SCIENTIFIQUE - Reportage Les prions
  • Le film CNRS Images dont l’archive du jour était tirée :
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  • La vidéo embarquée de la semaine, signée CNRS Images : La première structure en 3D d'un prion (2001)
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Le fil de l'émission

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Références musicales :

Le titre du jour : "La vache enragée" par Brigitte Fontaine

Générique du début : "Music to watch space girls by" par Leonard Nimoy

Générique de fin : "Bergschrund" par DJ Shadow

Intervenants
  • Médecin, directeur du Service d’étude des prions et des infections atypiques au Commissariat à l'Énergie Atomique
  • neurologue, responsable de la cellule de référence et du réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob.
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