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Quel rôle jouent les prions dans les maladies neurodégénératives ?

59 min
À retrouver dans l'émission

Pour le prix Nobel de médecine 1997, Stanley Prusiner, les protéines prions sont à l'origine de l'ensemble des maladies neurodégénératives. Il ouvre la voie de nouvelles thérapies contre les maladies d'Alzheimer ou de Parkinson aujourd'hui incurables. Débat avec Stanley Prusiner, Stéphane Haïk et Jean-Yves Nau.

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L'étrange mutation des protéines prions Crédits : Radio France
Une découverte scientifique est un long parcours semé d’embuches. Elle requiert du talent, bien entendu, mais peut-être surtout des efforts considérables, une ténacité à toute épreuve et une confiance en soi hors du commun. Dans le livre qu’il publie chez Odile Jacob, Stanley Prusiner, prix Nobel de médecine en 1997, cite un auteur belge devenu trop rare, même s’il a obtenu, lui aussi, le prix Nobel en 1911. Il s’agissait alors de littérature et cet auteur est Maurice Maeterlinck. Stanley Prusiner mentionne cette phrase de lui : « A tous les carrefours de la route qui mène à l’avenir, l’humanité a mis, contre chacun de nous, dix mille hommes qui gardent le passé » .

Le passé, pour Stanley Prusiner, c’est l’avant prion, ce mot qu’il a inventé en 1981 et qui désigne la protéine infectieuse responsable de la tremblante du mouton et la maladie de la vache folle dont une épidémie s’est déclarée en 1996 en Angleterre. Cette pathologie touche l’être humain sous le nom de Creutzfeldt –Jakob.

Stanley Prusiner est confronté par hasard à cette maladie du cerveau

Stanley Prusiner, prix Nobel de médecine 1997 pour la découverte des prions
Stanley Prusiner, prix Nobel de médecine 1997 pour la découverte des prions Crédits : Rachel Huet - Radio France

au début de sa carrière de médecin, en 1972. Lorsqu’il décide de se consacrer à la recherche, il s’attaque aux causes de cette maladie neurodégénératives dont l’agent reste totalement mystérieux. S’agit-il d’un virus, d’une bactérie, d’un parasite ? Après des années d’efforts et le concours de nombreux collègues et milliers de souris, le chercheur découvre que cet agent n’est autre qu’une protéine... Mais une protéine infectieuse, d’où le nom qu’il lui donne : un prion. Pour autant, un nom ne suffit pas pour imposer une découverte. Dans le cas du prion, c’est plutôt l’inverse. Stanley Prusiner écrit : « Le train du prion avait quitté la gare et les chasseurs de virus de tremblante restaient sur le quai à crier : « virus ! », « virino ! » et « acide nucléique ! » aussi fort qu’ils pouvaient » .

  • Qu’est-ce qu’un prion et pour quelles raisons leur découverte a-t-elle été difficilement acceptée par la communauté de la recherche médicale ?

  • Comment les prions agissent-ils sur le cerveau ?

  • Quelles sont les pathologies concernées et peut-on affirmer que Parkinson et Alzheimer sont des maladies à prions ?

  • Au delà de la découverte des causes de ces maladies neurodégénératives, quelles thérapies sont envisageables ?

  • Où en est la recherche actuelle sur les prions et à quelle échéance pourraient-elles aboutir à des traitements ?

Pendant l'enregistrement de l'émission :

Stéphane Haïk, co-directeur de l’équipe de recherche sur la maladie d’Alzheimer et les prions à l'ICM
Stéphane Haïk, co-directeur de l’équipe de recherche sur la maladie d’Alzheimer et les prions à l'ICM Crédits : Rachel Huet - Radio France
Jean-Yves Nau, médecin et journaliste qui écrit pour Slate.fr, et le blog « Journalisme et Santé publique ».
Jean-Yves Nau, médecin et journaliste qui écrit pour Slate.fr, et le blog « Journalisme et Santé publique ». Crédits : Rachel Huet - Radio France
Stanley Prusiner et Caroline Mandron, interprète.
Stanley Prusiner et Caroline Mandron, interprète. Crédits : Rachel Huet - Radio France

Intervenants
  • journaliste à Slate.fr et docteur en médecine, auteur du blog « Journalisme et santé publique »
  • traductrice
  • neurologue et neuroscientifique
  • Il a obtenu le prix Nobel de médecine en 1997 pour sa découverte des prions. Il est le directeur de l’Institut des maladies dégénératives de l’Université de Californie à San Francisco.
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